بیماری ویلسون و رژیم غذایی برای مبتلایان به این بیماری

خانه » زندگی رژیمی » بیماری ها » بیماری ویلسون و رژیم غذایی برای مبتلایان به این بیماری
بیماری ویلسون یک اختلال ارثی نادر است که باعث تجمع مس در کبد، مغز و سایر‌اند ام‌های حیاتی انسان می‌شود.

بیماری ویلسون یکی از نادرترین اختلالات ژنتیکی در بین انسان‌ها است که بیش از ۱۰۰ سال از تشخیص آن توسط پزشکان می‌گذرد. در سال ۱۹۱۲، فردی به نام کینیر ویلسون تز دکترای ۲۰۰ صفحه‌ای خود را به تشخیص و توضیح روند این بیماری تخصیص داد که بدین ترتیب، این اختلال ژنتیکی به پاس تلاش‌های این محقق، به نام بیماری ویلسون نامگذاری شد. با این حال، کینیر ویلسون اولین فردی نبود که موفق به تشخیص این بیماری شده باشد و قبل از او، کایسر و فلیشر در سال‌های ۱۹۰۲ و ۱۹۰۳ حلقه‌های رنگدانه‌ی قرنیه را که مشخصه‌ی این بیماری است توصیف کرده بودند. از آن زمان تاکنون، محققان بسیاری بر روی این اختلال تحقیقات فراوانی را انجام داده‌اند که در این مقاله مروری بر علائم بیماری ویلسون، علت ابتلا به ویلسون، تشخیص بیماری، عوارض ابتلا، درمان بیماری ویلسون، رژیم غذایی مناسب برای افراد مبتلا و خطرات بیماری خواهیم داشت.

بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون یک اختلال ارثی نادر است که باعث تجمع مس در کبد، مغز و سایر‌اند ام‌های حیاتی انسان می‌شود. اکثر افراد مبتلا به بیماری در سنین ۵ تا ۳۵ سالگی تشخیص داده می‌شوند، اما این بیماری می‌تواند افراد جوان‌تر و مسن‌تر را نیز تحت تاثیر قرار دهد. مس نقش بسیار کلیدی در رشد اعصاب، استخوان ها، کلاژن و رنگدانه پوست ملانین دارد. به طور معمول، مس از غذا جذب شده و مازاد آن از طریق ماده‌ای که در کبد انسان (صفرا) تولید می‌شود دفع می‌گردد. اما در افراد مبتلا به بیماری ویلسون، مس به درستی دفع نشده و در عوض، در بدن انسان تجمع می‌یابد که در نهایت به سطحی تهدیدکننده‌ی حیات می‌رسد. زمانی که بیماری زود تشخیص داده شود قابل درمان است و بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال به زندگی عادی خود ادامه می‌دهند.

به بیان علمی‌تر، بیماری ویلسون یک اختلال اتوزومال مغلوب است که در اثر جهش در ژن ATP7B ایجاد شده و در نتیجه باعث اختلال در دفع مس از راه صفراوی می‌شود. تجمع بعدی مس، ابتدا در کبد، اما در نهایت در مغز و سایر بافت ها، تظاهرات بالینی پروتئینی را ایجاد می‌کند که ممکن است شامل اختلالات کبدی، عصبی، روانپزشکی، چشمی و سایر اختلالات باشد.

چه افرادی بیشتر در معرض بیماری ویلسون هستند؟

بیماری ویلسون یک اختلال اتوزومال مغلوب بسیار نادر است. نرخ شیوع این بیماری، ۳۰ مورد در میلیون (یا یک مورد در ۳۰۰۰۰ نفر) بوده و نرخ بروز در تولد، یک مورد در ۳۰۰۰۰ تا ۴۰۰۰۰ نفر ذکر شده است. تخمین زده شده است که در حال حاضر ۶۰۰ مورد بیمار مبتلا به ویلسون در ایالات متحده وجود دارد و ۱٪ از جمعیت این کشور حامل اختلال ژنتیکی منجر به بیماری هستند. در سرتاسر کره‌ی زمین نیز تخمین زده می‌شود که این بیماری از هر ۳۰۰۰۰ هزار نفر، زندگی یک فرد را تحت تاثیر قرار داده است.

از دیدگاه علم، یک جهش در ژن ATP7B، واقع در کروموزوم ۱۳، مسئول بیماری ویلسون است. تعداد جهش‌های خاصی که برای این ژن شناسایی شده‌اند در حال حاضر به عدد ۳۰۰ نزدیک شده‌اند. اگرچه جهش‌های Missense شایع‌ترین موارد ثبت شده هستند، اما انواع مختلف جهش‌ها در این ژن رخ می‌دهند (در ژنتیک، جهش Missense یک جهش نقطه‌ای است که در آن یک تغییر نوکلئوتید منفرد منجر به کدونی می‌شود که یک اسید آمینه متفاوت را کد می‌کند). اکثر افراد مبتلا به ویلسون، در واقع هتروزیگوت‌های مرکبی هستند که جهش‌های مختلفی را از هر کدام از والدین به ارث برده‌اند. بنابراین، معمولا افرادی که سابقه‌ی بروز بیماری ویلسون در خانواده و اجداد آن‌ها وجود دارد بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.

از دیدگاه علم، یک جهش در ژن ATP7B، واقع در کروموزوم 13، مسئول بیماری ویلسون است.

از دیدگاه علم، یک جهش در ژن ATP7B، واقع در کروموزوم ۱۳، مسئول بیماری ویلسون است.

علائم ویلسون

همانطور که گفته شد، بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است و بنابراین این بیماری در بدو تولد در بدن بیمار وجود دارد، اما علائم و نشانه‌ها تا زمانی که مس در مغز، کبد یا سایر‌ اندام‌ها تجمع نکند، ظاهر نمی‌شوند. علائم و نشانه‌ها بسته به قسمت‌هایی از بدن که تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته‌اند متفاوت است. این علائم می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

  • علائم کبدی. ممکن است علائم بیماری کبدی به صورت طولانی مدت (مزمن) همراه فرد باشد، مانند:
  • خستگی شدید (خستگی)
  • گرفتگی عضلات
  • ضعف
  • از دست دادن اشتها
  • حالت تهوع
  • استفراغ
  • کاهش وزن
  • تجمع مایع در شکم یا پاهای شما
  • پوست مایل به زرد یا سفیدی چشم (یرقان)
  • ایجاد آسان کبودی در بدن
  • کبد و طحال متورم
  • علائم سیستم عصبی. تجمع مس در سیستم عصبی مرکزی می‌تواند علائم زیر را ایجاد نماید:
  • تغییرات در رفتار
  • ماهیچه‌های سفت
  • رعشه، لرزش یا حرکاتی که نمی توانید کنترل کنید
  • حرکات آهسته یا مکرر
  • عضلات ضعیف
  • مشکل در بلع
  • لکنت زبان
  • هماهنگی ضعیف در بین عضلات
  • جاری شدن آب دهان
  • کاهش توانایی‌های حرکتی ظریف
  • علائم سلامت روان. هنگامی که مس در سیستم عصبی مرکزی جمع می‌شود، می‌تواند باعث تغییرات روانی زیر را ایجاد نماید:
  • احساس استرس و اضطراب
  • افسردگی
  • از دست دادن ارتباط با واقعیت (روان پریشی)
  • فکر به خودکشی

بیماری ویلسون همچنین می‌تواند علائم دیگری مانند موارد زیر را شامل شود:

  • استخوان‌های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان)
  • درد و تورم در مفاصل (آرتریت)
  • نداشتن گلبول‌های قرمز سالم کافی (کم خونی)
  • سطح پلاکت‌ها یا گلبول‌های سفید خون کمتر از حد طبیعی است

البته بسیاری از این علائم، مانند یرقان و تجمع مایع در پاها یا شکم، برای سایر بیماری‌ها مانند نارسایی کبد و کلیه یکسان هستند. بنابراین پزشکان قبل از تایید تشخیص بیماری ویلسون، آزمایش‌های متعددی را بر روی فرد انجام خواهند داد. با این حال داشتن علائم ذکر شده و وجود بیماری ویلسون در یکی از اعضای خانواده‌ی بیمار به صورت همزمان، احتمال وجود اختلال ویلسون در شخص را افزایش خواهد داد.

یکی از علائم بیماری ویلسون، استرس و اضطراب و افسردگی است.

یکی از علائم بیماری ویلسون، استرس و اضطراب و افسردگی است.

علت ابتلا به ویلسون چیست؟

همانطور که گفته شد، بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است که به دلیل بروز جهش در ژن ATP7B، واقع در کروموزوم ۱۳ به وجود می‌آید. تاکنون جهش‌های بسیاری در این ژن شناسایی شده‌اند ، اما اینکه آیا انبوه این جهش‌ها باعث تنوع زیاد در تظاهرات بالینی و سن شروع علائم در بیماران مبتلا به بیماری ویلسون می‌شود، مشخص نیست. گزارش شده است که جهش H1069Q که شایع‌ترین جهش در ایالات متحده و شمال اروپا است، با شروع دیرتر علائم و اختلال ِکمتر شدید متابولیسم مس همراه است، اگرچه همه مطالعات این ادعا را تایید نمی کنند.

در مقابل، جهش‌های nonsense و frameshift ممکن است با شروع زودتر علائم و اختلال شدیدتر متابولیسم مس مرتبط باشند. افراد دارای جهش یکسان، حتی دوقلوهای هموزیگوت، ممکن است تنوع گسترده‌ای را در سن شروع علائم و تظاهرات بالینی نشان دهند، که نشان می‌دهد عوامل اضافی نیز در شروع سن مشاهده‌ی علائم موثر هستند. به عنوان مثال، گزارش‌های اخیر پیشنهاد می‌کنند که هموزیگوسیته‌ی متیونین (methionine homozygosity) در کدون ۱۲۹ ژن پروتئین مرتبط با پریون ممکن است بر شروع علائم بیماری ویلسون تأثیر بگذارد.

به طور کلی فرض بر این است که حاملین بیماری ویلسون که دارای جهش تنها در یک allele (یکی از دو یا چند شکل جایگزین از یک ژن که در اثر جهش ایجاد می‌شود و در یک مکان روی کروموزوم یافت می‌شود) هستند، علائم بیماری ویلسون را بروز نمی‌دهند. با این حال، افزایش شدت افسردگی و پارکینسونیسم که اخیراً در سه خواهر مسن که به دلیل حذف نوکلئوتید در ناحیه ۵’UTR از ژن ATP7B هتروزیگوت بودند، این فرض را زیر سؤال می‌برد.

چگونه بیماری ویلسون را می‌توان تشخیص داد؟

بیماری ویلسون باید در هر بیمار با ناهنجاری‌های کبدی، عصبی یا روانی غیرقابل توضیح در نظر گرفته شود. علاوه‌براین، بستگان درجه یک بیماران مبتلا به بیماری باید از نظر بیماری ویلسون غربالگری شوند.

تشخیص بیماری می‌تواند کاری بسیار چالش برانگیز باشد، زیرا اغلب تشخیص علائم و نشانه‌های این بیماری از علائم سایر بیماری‌های کبدی مانند هپاتیت دشوار است. همچنین، علائم بیماری ویلسون می‌توانند در طول زمان تکامل یابند و در نتیجه، پیوند دادن این تغییرات رفتاری تدریجی به بیماری ویلسون نسبتا سخت است. بدین ترتیب، پزشکان برای تشخیص به ترکیبی از علائم و نتایج آزمایشات اعتماد می‌کنند. آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص بیماری ویلسون عبارتند از:

آزمایش خون و ادرار

  • آزمایش خون می‌تواند عملکرد کبد شما را بررسی کند و سطح پروتئینی که مس را در خون متصل می‌کند (سرولوپلاسمین) و سطح مس را در خون شما بررسی کند. پزشک شما همچنین ممکن است بخواهد میزان مس دفع شده در ادرار را در طول یک دوره ۲۴ ساعته‌اند ازه گیری کند.

معاینه چشم با استفاده از یک میکروسکوپ با منبع نور با شدت بالا (لامپ اسلیت)

چشم پزشک، چشم شما را با استفاده از slit lamp از نظر حلقه‌های Kayser-Fleischer بررسی می‌کند که این حلقه‌ها به دلیل وجود مس اضافی در چشم ایجاد می‌شوند. بیماری ویلسون همچنین با نوعی آب مروارید به نام آب مروارید آفتابگردان همراه است که در معاینه چشم قابل مشاهده می‌باشد.

برداشتن نمونه‌ای از بافت کبد برای آزمایش (بایوپسی)

پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست شما وارد کبد می‌کند و نمونه کوچکی از بافت آن را بیرون می‌کشد. در آزمایشگاه، این بافت را از نظر وجود مس اضافی آزمایش می‌کنند.

برای تشخیص بیماری ویلسون، پزشک یک سوزن نازک را از طریق پوست شما وارد کبد می‌کند و نمونه کوچکی از بافت آن را بیرون می‌کشد.

برای تشخیص بیماری ویلسون، پزشک یک سوزن نازک را وارد کبد می‌کند و نمونه کوچکی از بافت آن را بیرون می‌کشد.

آزمایش ژنتیک

آزمایش خون می‌تواند جهش‌های ژنتیکی را که باعث بیماری ویلسون می‌شود شناسایی کند. دانستن جهش‌های موجود در خانواده به پزشکان اجازه می‌دهد تا قبل از بروز علائم، غربالگری را شروع کرده و درمان را آغاز نمایند.

معمولا روند تشخیص بیماری ویلسون توسط پزشکان به صورت زیر است: در بیمارانی که ویژگی‌های بالینی حاکی از بیماری هستند (مثلاً آزمایش‌های غیرطبیعی کبد همراه با علائم عصبی)، با انجام آزمایش‌های بیوشیمیایی کبد، شمارش کامل خون،‌ اندازه‌گیری سطح سرم سرولوپلاسمین و مس، معاینه لامپ شکافی چشمی (یا توموگرافی اپتیکال) و دفع ۲۴ ساعته مس از طریق ادرار، روند اثبات وجود بیماری شروع می‌شود. نتایج این آزمایش‌ها ممکن است برای تشخیص بیماری ویلسون کافی باشد (بدین منظور معمولا به یک سیستم امتیازدهی مراجعه می‌شود)، اما بیمارانی که نتایج نامشخص دارند، به آزمایش‌های اضافی مانند بایوپسی کبد با‌ اندازه‌گیری کمی مس و ارزیابی بافت‌شناسی یا آزمایش مولکولی برای جهش‌های ATP7B نیاز دارند.

عوارض ابتلا به بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون می‌تواند منجر به بسیاری از مشکلات مرتبط با کبد شود، از جمله:

  • علائم سیستم عصبی که می‌توانند عملکرد طبیعی را برای بیمار دشوار کنند. ایجاد آسیب مغزی نیز ممکن است.
  • آسیب کبدی
  • قرمزی یا تورم (التهاب) کبد که هپاتیت نامیده می‌شود
  • آسیب مزمن کبد (سیروز) که باعث ایجاد نارسایی کبد می‌شود
  • و در نهایت، نارسایی شدید کبد

توجه داشته باشید که بیماری ویلسون می‌تواند کشنده باشد.

چگونه ویلسون را می‌توان درمان کرد؟

تاکنون هیچ درمان قطعی برای ویلسون کشف نشده است. بنابراین درمان مادام العمر برای کاهش میزان مس در بدن فرد بیمار مورد نیاز است. معمولا پزشک متخصص، یک برنامه مراقبتی برای بیمار بر اساس موارد زیر ایجاد می‌کند:

  • سن، سلامت کلی و سلامت گذشته‌ی بیمار
  • پرونده‌ی بیمار و پیشرفت بیماری چقدر جدی می‌باشد
  • بیمار تا چه‌اند ازه از برخی داروها، درمان‌ها یا تراپی‌ها استفاده می‌کند
  • چه میزان انتظار می‌رود تا وضعیت بیمار بدتر شود

روند درمان بیماری ویلسون معمولا شامل موارد زیر است:

  • مصرف داروهایی که به‌اندام‌ها و بافت‌های بدن بیمار کمک می‌کند تا از شر مس اضافی خلاص شوند (داروهای کیلیت کننده‌ی مس)
  • کاهش میزان مسی که از طریق غذا دریافت می‌شود
  • مصرف مکمل‌های روی (روی مانع از جذب مس در بدن می‌شود).
  • دریافت ویتامین B6 اضافی
  • درمان هر گونه آسیب به کبد یا سیستم عصبی مرکزی
  • مصرف داروها برای درمان علائمی مانند لرزش یا سفتی عضلات
  • در صورت آسیب شدید کبدی، پیوند کبد انجام خواهد شد

درمان دارویی معمول برای بیماری ویلسون به صورت زیر است:

داروی D-Penicillamine

  • حالت عمل: کیلاتور عمومی
  • زوال نئورولوژیکال: ۱۰ تا ۲۰ درصد در مرحله اولیه درمان

اثرات جانبی:

  • تب، راش، پروتئینوری، واکنش‌های لوپوس مانند
  • کمخونی آپلاستیک
  • لکوپنی
  • ترومبوسیتوپنی
  • سندرم نفروتیک
  • تغییرات انحطاطی در پوست
  • الاستوز پرفورانس سرپینگوزا
  • رتینیت سروزی
  • سمیت کبدی
ترومبوسیتوپنی، یکی از علائم جانبی بیماری ویلسون است.

ترومبوسیتوپنی، یکی از علائم جانبی بیماری ویلسون است.

توضیحات اضافی:

  • دوز مصرفی در هنگام جراحی برای بهبود زخم و در دوران بارداری کاهش می‌یابد
  • حداکثر دوز ۲۰ میلی‌گرم بر کیلوگرم در روز; زمانی که بیمار از نظر بالینی پایدار باشد، این دوز ۲۵ درصد کاهش می‌یابد

داروی Trientine

  • حالت عمل: کیلاتور عمومی
  • زوال نئورولوژیکال: ۱۰ تا ۱۵ درصد در مرحله اولیه درمان

اثرات جانبی:

  • گاستریت
  • کم خونی آپلاستیک نادر است
  • کم خونی سیدروبلاستیک

توضیحات اضافی:

  • دوز مصرفی در هنگام جراحی برای بهبود زخم و در دوران بارداری کاهش می‌یابد
  • حداکثر دوز ۲۰ میلی گرم بر کیلوگرم در روز; زمانی که بیمار از نظر بالینی پایدار باشد، این دوز ۲۵ درصد کاهش می‌یابد

داروی Zinc

  • حالت عمل: متالوتیونین، القا کننده، جذب روده‌ای مس را مسدود می‌کند
  • زوال نئورولوژیکال: ممکن است در مرحله اولیه درمان رخ دهد

اثرات جانبی:

  • گاستریت، پانکراتیت بیوشیمیایی
  • تجمع روی
  • تغییرات احتمالی در عملکرد سیستم ایمنی

توضیحات اضافی:

  • بدون کاهش دوز برای جراحی یا بارداری
  • دوز معمول در بزرگسالان: ۵۰ میلی گرم روی عنصری سه بار در روز. حداقل دوز در بزرگسالان: ۵۰ میلی‌گرم روی عنصری دو بار در روز
یکی از راه‌های درمان بیماری ویلسون استفاده از داروی زینک است.

یکی از راه‌های درمان بیماری ویلسون استفاده از داروی زینک است.

داروی Tetrathiomolybdate

  • حالت عمل: کیلاتور، جذب مس را مسدود می‌کند
  • زوال نئورولوژیکال: گزارش‌هایی از وخامت نادر عصبی در طول درمان اولیه

اثرات جانبی:

  • کم خونی، نوتروپنی
  • سمیت کبدی

توضیحات اضافی: استفاده‌ی آزمایشی در ایالات متحده و کانادا

بایدها و نبایدهای غذایی مبتلایان به ویلسون

اگرچه میزان عنصر مس به صورت طبیعی در بدن انسان بسیار کم است، اما وجود همین مقدار کم برای حفظ سلامتی فرد بسیار ضروری و حیاتی است. مس به حفظ سوخت‌وساز سالم کمک می‌کند، سلامت استخوان‌ها را افزایش داده و بر روی عملکرد مناسب سیستم عصبی هم تأثیرگذار است. با این حال در بیماران ویلسون، به دلیل اختلال عملکرد بدن، میزان مس تجمع یافته در بافت‌هایی نظیر کبد، چشم، مغز و کلیه افزایش یافته و زندگی فرد بیمار را تهدید می‌نماید. بنابراین کاملا ضروری است که فرد مبتلا به بیماری ویلسون، رژیم غذایی مخصوصی را دنبال نماید تا از دریافت بیش از حد مس از طریق مواد غذایی جلوگیری کند.

مس به مقدار متفاوتی در انواع غذاها یافت می‌شود. اما باید اشاره کنیم که محدودیت رژیم غذایی به تنهایی معمولا برای کنترل بیماری ویلسون کافی نیست و بیمار نیاز به درمان‌های جانبی برای کمک به دفع مس اضافی از بدن نیاز دارد. با این حال، اجتناب از مصرف غذاهای غنی از مس تا حد امکان، برای بیماران ویلسون بسیار مفید است. به طور کلی مصرف مس در رژیم غذایی افراد مبتلا به بیماری ویلسون باید کمتر از ۱ تا ۳ میلی‌گرم در روز باشد. به صورت کلی، توصیه‌های غذایی زیر توسط پزشکان به بیماران مبتلا به ویلسون ارائه می‌شود:

  • محتوای مس در یک غذای خاص بسته به عوامل مختلفی می‌تواند متفاوت باشد. محتوای مس و محل خاکی که غذا در آن رشد کرده است، یا روشی که برای فرآوری غذا استفاده می‌شود، می‌تواند بر میزان مس موجود در غذا هنگام خوردن تأثیر بگذارد. به طور کلی، رژیم کم مس به معنای محدود کردن غذاهایی است که معمولاً دارای مس بالایی هستند، به ویژه گوشت‌اند ام، صدف‌ها، لوبیاهای خشک، نخود، گندم کامل و شکلات‌هایی که حاوی کاکائوی بالایی هستند مانند شکلات تلخ.
  • آب آشامیدنی باید تجزیه و تحلیل شود زیرا ممکن است حاوی مس بیش از حد باشد. اگر آب حاوی بیش از ۱۰۰ میکروگرم مس در لیتر باشد، باید از آب غیر معدنی بطری شده استفاده شود. این آب باید فقط ۱ میکروگرم مس در لیتر داشته باشد. آب دمینرالیزه (یعنی آلی که مواد معدنی از درون آن حذف شده باشد) و آب مقطر به طور متفاوتی فرآوری می‌شوند و ممکن است حاوی مقدار یکسانی از عنصر مس نباشند. برای اطلاعات بیشتر با پزشک یا متخصص تغذیه مشورت کنید.
  • از نوشیدن الکل به شدت خودداری کنید. نوشیدن الکل برای کبد بسیار مضر است و از آنجایی که بیماری ویلسون به کبد بسیار صدمه می‌زند، نوشیدن الکل می‌تواند باعث تشدید آسیب کبدی شود.
  • خواندن برچسب مواد غذایی؛ برخی از غذاهای آماده حاوی مس هستند. همیشه برچسب مکمل‌های ویتامین/معدنی را بررسی کنید تا ببینید آیا حاوی مس هستند یا نه. به هیچ وجه از مولتی ویتامین‌های دارای مس استفاده نکنید.
  • برای کنترل بهتر مصرف مس، بهتر است وعده‌های غذایی خود را سبکتر در نظر بگیرید. مثلا استفاده از ۱۰۰ گرم گوشت، ماهی یا مرغ، نیم فنجان سبزیجات و یک تکه نان می‌تواند وعده غذایی مناسبی باشد.
  • به هیچ وجه از ظروف مسی برای پخت و پز استفاده نکنید.
  • بیماران مبتلا به بیماری ویلسون باید مشاوره‌های اولیه و دوره‌ای با یک متخصص تغذیه داشته باشند تا مطمئن شوند که مس در رژیم غذایی به‌اند ازه کافی کنترل می‌شود.

همچنین، کارشناسان به بیماران مبتلا به بیماری ویلسون توصیه می‌کنند که مصرف مس در رژیم غذایی خود را به کمتر از ۱ میلی‌گرم در روز در شروع درمان، و سپس به کمتر از ۳ میلی گرم در روز پس از تثبیت بیماری کاهش دهند. رعایت رژیم غذایی کم مس در مرحله اولیه درمان بسیار مهم است. هنگامی که سطح مس در سطوح نرمال تثبیت شد، مصرف غذاهایی نظیر گوشت‌ اندام، صدف، شکلات، آجیل و قارچ گاها مجاز است. اگر گیاهخوار هستید، لطفا با یک متخصص تغذیه مشورت کنید، زیرا بسیاری از غذاها و منابع پروتئینی در رژیم گیاهخواری دارای مس بالایی هستند.

campaign

ایـن شـرایط کرونایـی باعـث شـده همـه خونـه نشـین بشـیم و فرصـت خوبیـه کـه یـه تغییـر بـزرگ بدیـم و بـرای مهمونیا و عروسیای بعد از کرونا همه رو سوپرایز کنیم.

کافیـه همیـن الان تصمیم بگیری که میخـوای وزنت رو کم کنی و به اون اندامی که همیشه ارزوشو داشتی برسی! از همین لحظه ما کنارتیم تا باهم به هدفت برسیم.

رژیم غذایی سالم برای مبتلایان

در جدول زیر، نمونه‌ای از یک رژیم غذایی سالم روزانه برای یک بیمار مبتلا به ویلسون نمایش داده شده است:

صبحانهناهارشام
نیم فنجان گریپ فروتدو تکه‌ی کوچک نان سفید (به‌اند ازه‌ی کف دست)۱۰۰ گرم گوشت سینه‌ی مرغ
یک عدد تخم مرغ آب پز۶۰ تا ۷۰ گرم گوشت قرمزنیم پیمانه برنج
یک تکه نان تست سفید (به‌اند ازه‌ی کف دست)کاهو و گوجه فرنگینیم فنجان لوبیا سبز
یک قاشق چایخوری کره‌ی گیاهییک قاشق غذاخوری سس مایونزیک قاشق چایخوری کره‌ی گیاهی
نیم فنجان شیر بدون چربینیم فنجان شیر بدون چربییک تکه نان سفید (به‌ اندازه‌ی کف دست)
یک فنجان قهوهیک عدد هویجیک قاشق غذاخوری ژله و یک عدد سیب
نمک و فلفل به عنوان چاشنییک عدد پرتقال تازهیک فنجان شربت آبلیمو و نمک و فلفل به عنوان چاشنی

رژیم غذایی بالا شامل ۱۵۲۰ کالری، ۶۹ میلی گرم پروتئین، ۱۹۱ میلی گرم کربوهیدرات، ۵۴ میلی گرم چربی، ۱۵۰۰ میلی گرم سدیم، ۲۱۵۰ میلی گرم پتاسیم و فقط ۰٫۶۸ میلی گرم مس است.

غذاهای مفید برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون

به طور کلی، غذاهای با درصد بسیار پایین عنصر مس برای مبتلایان به بیماری ویلسون مفید می‌باشند. محققان، مواد غذایی قابل مصرف توسط بیماران مبتلا به ویلسون را بر حسب میزان مس موجود در آنها به ۴ دسته‌ی زیر تقسیم می‌کنند:

  • مواد غذایی مجاز: هر غذایی که میزان مس آن در هر ۱۰۰ گرم از ماده‌ی غذایی، کمتر از ۰٫۳ میلی گرم باشد.
  • مواد غذایی که باید با اعتدال مصرف شوند: هر غذایی که میزان مس آن در هر ۱۰۰ گرم از ماده‌ی غذایی، بین ۰٫۳ تا ۱ میلی گرم باشد.
  • مواد غذایی که در موارد خاص به بیماران مبتلا به ویلسون اجازه‌ی مصرف آنها داده می‌شود: هر غذایی که میزان مس آن در هر ۱۰۰ گرم از ماده‌ی غذایی، بین ۱ تا ۳ میلی گرم باشد.
  • مواد غذایی غیرمجاز: هر غذایی که میزان مس آن در هر ۱۰۰ گرم از ماده‌ی غذایی، بیشتر از ۳ میلی‌گرم باشد.

بدین ترتیب غذاهای مفید برای افراد مبتلا به بیماری ویلسون، مواد غذایی دسته‌ی اول را شامل می‌شوند، هرچند که استفاده‌ی ملایم از مواد غذایی موجود در دسته‌ی دوم نیز برای آنها بدون ضرر می‌باشد. در جدول زیر مواد غذایی دسته‌ی یک و دو لیست شده‌اند :

گروهدسته‌ی اول (مس کمتر از ۰٫۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم)دسته‌ی دوم (مس بین ۰٫۳ تا ۱ میلی گرم در ۱۰۰ گرم)
نوشیدنی‌ها
  • همه آب‌های گازدار و معدنی
  • نوشابه‌های گازدار: به عنوان مثال: کوکاکولا، لیموناد، (بدون وجود مس)
  • آب میوه و نکتارها: به عنوان مثال: پرتقال، هلو، نکتار زردآلو (*۰٫۲۴mg/l)، آب پرتقال ارگانیک (*۰٫۲۵ mg/l)، آب توت فرنگی
  • قهوه و چای: به عنوان مثال: پودر قهوه کاپوچینو (حدود ۰٫۰۱ درصد مس)، چای گیاهی (حدود ۰٫۰۲ درصد مس در فنجان ۱۵۰ میلی لیتری)
  • نوشیدنی‌های شکلاتی رقیق
  • آبمیوه و نکتارهای دارای بیش از ۰٫۳ میلی گرم مس، مانند برخی نکتارهای گریپ فروت
  • نوشیدنی‌های شکلات‌های پودری غلیظ
گوشت قرمز و پرندگان
  • تمام گوشت‌های تازه، منجمد یا کنسرو شده، همه‌ی پرندگان خانگی به جز اردک، همه پرندگان شکاری، خرگوش
  • گوشت‌های آماده: سالامی، سوسیس…
  • اردک (۰٫۴۶ میلی گرم مس در ۱۵۰ گرم گوشت)
  •  قلوه‌‌ها (۰٫۶۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)، قلب (بین ۰٫۳۳ تا ۰٫۶۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
غذاهای دریایی
  • ماهی بدون چربی و چرب، میگو، ماهی آزاد دودی (۰٫۰۵ میلی گرم مس در ۸۰ گرم گوشت)، کنسرو طبیعی
  • ماهی تن (۰٫۰۳ تا ۰٫۰۷ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)، ساردین در روغن (۰٫۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)
  • کالاماری (۰٫۵۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)، صدف‌ها (۰٫۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت)، خرچنگ‌های کوچک (۰٫۸۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم گوشت (۳ عدد خرچنگ))
تخم پرندگانتماما مجاز (مانند تخم مرغ)
سبزی تازه و سبزی خشک شده
  • همه سبزیجات سبز: تازه، منجمد طبیعی، کنسرو شده: به عنوان مثال: کلم بروکلی تازه (۰٫۰۹ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، لوبیا سبز تازه (۰٫۱۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • کنسرو لوبیا سبز (۰٫۰۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • نخود مزرعه (۰٫۱۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • ذرت کنسرو شده (۰٫۰۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • هویج (۰٫۰۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • گوجه فرنگی (۰٫۰۲ تا .۰۱۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • سس گوجه، جعفری (۰٫۰۷ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
  • قارچ تازه (۰٫۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، سویا پخته شده (۰٫۳۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • کنسرو عدس (۰٫۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • عدس پخته (۰٫۳۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
نان و نشاسته
  • ماکارونی، بلغور، برنج (به جز برنج کامل)
  • سیب زمینی: به عنوان مثال: سیب زمینی سرخ کرده (۰,۱۱ میلی گرم/۱۰۰ گرم)، چیپس (*۰,۰۲۶ میلی گرم/۱۰ چیپس، یعنی ۲۳ گرم)
  • نان: به عنوان مثال: نان سفید (۰٫۱۳ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
  • برنج کامل (۰٫۳۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
میوه‌ی تازه و خشک شده
  • تماما مجاز: تازه، کنسرو شده، طبیعی، منجمد
  • مانند: گریپ فروت تازه (۰٫۳۹ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، انجیر (۰٫۱۵ میلی‌گرم مس در هر عدد انجیر)، موز متوسط (۰٫۱۵ میلی‌گرم مس در هر عدد موز)، توت سیاه تازه (۰٫۱ میلی‌گرم مس در ۱۰۰ گرم)، آناناس کنسرو شده (۰٫۰۵ میلی‌گرم مس در ۱۰۰ گرم)، انبه تازه (۰٫۰۳ میلی‌گرم مس در ۱۰۰ گرم)
  • میوه‌های خشک: آلو خشک،
  • آجیل،
  • نارگیل،
  • پسته،
  • کره بادام زمینی
  • میوه‌های تازه: مویز (۰٫۸۱ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
لبنیات
  • شیر کامل، نیمه چرب، بدون چربی، مایع، غلیظ، تازه، پاستوریزه، پودر، شیر استریل شده، لبنیات بر پایه سویا، ماست و همه پنیرها به جز پارمزان
  • پنیر پارمزان (۰٫۳۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
شکر، دسرها و محصولات دارای شکر
  • شکلات‌های سفید مانند شکلات شیری (حدود ۰٫۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
  • دسرهای شکلاتی: به عنوان مثال: پودینگ شکلاتی شیر
  • غلات صبحانه شکلاتی
  • · شیرینی، کیک بدون شکلات یا با شکلات شیری برای کیک‌های خانگی.
  • بستنی و شربت بدون شکلات
  • کمپوت مربا، کمپوت سیب-توت فرنگی، مربای توت فرنگی
  • ژله ها
  • خامه
  • پودینگ ها، به جز پودینگ شکلاتی
  • کاستارد تخم مرغ
شکلات‌های درصد بالا، کیت کت، اسنیکرز و…

  • نان زنجبیلی
  • ویفر فندقی
  • گندم صبحانه غلات
  • اسمارتیس
چربی و روغن هاهمه روغن ها، کره، مارگارین، خامه ترش

غذاهای مضر برای افراد مبتلا به بیماری ویلسونعموما هر ماده‌ی غذایی که میزان مس موجود در آن بالای ۱ میلی گرم در هر ۱۰۰ گرم باشد، برای بیماران ویلسون مضر در نظر گرفته می‌شود. البته افرادی که بیماریسان تحت کنترل بوده و یا پیشرفت زیادی نداشته باشد، می‌توانند تحت نظر پزشک و متخصص تغذیه به صورت محدود از مواد غذایی دارای ۱ تا ۳ میلی گرم مس در هر ۱۰۰ گرم به صورت محدود استفاده کنند. با این حال، استفاده از غذاهایی که میزان مس آنها در هر ۱۰۰ گرم از ۳ میلی گرم بیشتر باشد به طور کلی برای بیماران مبتلی به ویلسون مجاز نیست. در جدول زیر مواد غذایی مضر برای بیماران ویلسون دسته بندی شده است:

گروهدسته‌ی سوم (مس بین ۱ تا ۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم)دسته‌ی چهارم (مس بیشتر از ۳ میلی گرم در ۱۰۰ گرم)
نوشیدنی‌ها
  • نوشیدنی‌های شکلاتی غلیظ
گوشت قرمز و پرندگان
  • جگر خوک (۲٫۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)، سنگدان طیور (۱٫۱۵ میلی گرم در ۱۰۰ گرم)،
  • جگر طیور
  • جگرها: گوساله (از ۱۳ تا ۱۸ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • بره (۲۰٫۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • مرغ (۶٫۴ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • گاو (۳٫۷۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
غذاهای دریایی
  • خرچنگ (۱٫۸ تا ۲ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)،
  • لابستر (۱٫۳۵ میلی گرم مس در ۱۰۰ گرم)
  • گوش ماهی و حلزون
تخم پرندگان
سبزی تازه و سبزی خشک شده
نان و نشاسته
میوه‌ی تازه و خشک شده
  • میوه‌های خشک: تخمه آفتابگردان (۲٫۲۷ میلی‌گرم در ۱۰۰ گرم)،
  • بادام هندی(۲ میلی‌گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)،
  • آجیل برزیلی (۱٫۷۶ میلی‌گرم در
  • ۲۵ عدد آجیل = ۱۰۰ گرم)،
  • دانه کنجد (۱٫۴۶ میلی‌گرم در ۱۰۰ گرم)،
  • کاج (۱٫۳۲ میلی‌گرم / ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)،
  • فندق (۱٫۲ میلی‌گرم در حدود ۶۵ فندق = ۱۰۰ گرم)،
  • گردو (۱٫۰۷ میلی‌گرم در
  • ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)،
  • بادام (۰٫۵۰ میلی‌گرم در ۵۰ گرم)
  • بادام زمینی (۱٫۰۲ میلی گرم در ۳ مشت = ۱۰۰ گرم)
لبنیات
شکر، دسرها و محصولات دارای شکر
  • شکلات‌های تلخ ۷۰ درصد
  • شکلات‌های تلخ بالای ۹۰ درصد
چربی و روغن‌ها

در مجموع، بیماران ویلسون برای کنترل میزان مس موجود در بدن خود، بهتر است رژیم غذایی زیر را رعایت نمایند:

  • نخوردن صدف
  • نخوردن جگر
  • محدود کردن یا عدم مصرف قارچ
  • محدود کردن یا نخوردن آجیل
  • محدود کردن یا عدم مصرف میوه‌های خشک
  • محدود کردن یا نخوردن شکلات
  • عدم مصرف مولتی ویتامین‌هایی که مس دارند

 

آیا بیماری ویلسون خطرناک است؟

بیماری ویلسون یک ژن ارثی است که از والدین به فرزندانشان منتقل می‌شود. اگر والدین، فرزندی مبتلا به بیماری ویلسون داشته باشند، به طور بالقوه می‌توانند فرزندان دیگری نیز با این بیماری داشته باشند. اگرچه نمی‌توانید از بیماری ویلسون پیشگیری کنید، اما می‌توانید شروع این بیماری را به تاخیر بیندازید یا کند کنید. اگر در اوایل متوجه شدید که به بیماری ویلسون مبتلا هستید، ممکن است بتوانید با مصرف داروهایی مانند روی از بروز علائم جلوگیری کنید.یک متخصص ژنتیک می‌تواند به والدین کمک کند تا خطر بالقوه خود را برای انتقال بیماری ویلسون به فرزندان خود تعیین کنند. بدین ترتیب مهم‌ترین نکته در درمان بیماری ویلسون، تشخیص به موقع آن و استفاده از رژيم غذایی مخصوص به همراه داروهایی است که در کنترل میزان مس در بدن انسان نقش موثری را ایفا می‌کنند. بنابراین اگر والدین یا خواهر و برادر شما این بیماری را داشته باشند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری ویلسون باشید. از پزشک خود بپرسید که آیا باید آزمایش ژنتیکی انجام دهید تا متوجه شوید که آیا به بیماری ویلسون مبتلا هستید یا خیر. همانطور که گفته شد، تشخیص هر چه زودتر این بیماری به طور چشمگیری شانس درمان موفقیت آمیز را افزایش می‌دهد.حال این سوال ایجاد می‌شود که بیماری ویلسون تا چه‌ اندازه می‌تواند خطرناک باشد؟ متاسفانه بدون تشخیص به موقع و درمان جدی، بیماری ویلسون می‌تواند کشنده باشد. اما در صورت تشخیص به موقع، پیگیری روند درمان و استفاده از رژیم غذایی مناسب، بیماران مبتلا به ویلسون می‌توانند تا پایان عمر طبیعی، بدون وجود علائم جدی به زندگی خود ادامه دهند. عوارض جدی بیماری ویلسون به شرح زیر استد:

  • زخم کبد (سیروز): همانطور که سلول‌های کبدی سعی می‌کنند تا آسیب‌های ناشی از وجود مس اضافی را ترمیم کنند، بافت آسیب دیده در کبد تشکیل شده و عملکرد کبد را دشوارتر می‌کند.
  • نارسایی کبد: این مورد می‌تواند به طور ناگهانی رخ دهد (نارسایی حاد کبد)، یا می‌تواند به آهستگی در طول سال‌ها ایجاد شود. پیوند کبد می‌تواند یک گزینه درمانی باشد. در صورت عدم درمان، آسیب کبدی می‌تواند به مرگ منجر شود.
  • مشکلات عصبی مداوم: لرزش، حرکات غیرارادی عضلات، راه رفتن ناشیانه و تلوتلو خوردن و مشکلات گفتاری معمولاً با درمان بیماری ویلسون بهبود می‌یابند. با این حال، برخی از افراد با وجود درمان، مشکلات عصبی مداوم دارند.
  • مشکلات کلیوی: بیماری ویلسون می‌تواند به کلیه‌ها آسیب برساند و منجر به مشکلاتی مانند سنگ کلیه و تعداد غیر طبیعی اسیدهای آمینه دفع شده از طریق ادرار شود.
  • مشکلات روانی: شامل تغییرات شخصیتی، افسردگی، تحریک پذیری، اختلال دوقطبی یا روان پریشی می‌باشد.
  • مشکلات خونی: این حالت ممکن است شامل تخریب گلبول‌های قرمز خون (hemolysis) باشد که منجر به کم خونی و زردی می‌شود.

درمان زود هنگام بیماری ویلسون می‌تواند به رفع مشکلات عصبی و آسیب کبدی که در اثر تجمع مس در بدن توسعه یافته‌اند کمک کند. درمان در مراحل بعدی ممکن است از پیشرفت بیشتر بیماری جلوگیری کند، اما معمولا همه‌ی آسیب را ترمیم نمی کند. افرادی که در مراحل پیشرفته‌ی بیماری ویلسون هستند ممکن است مجبور شوند یاد بگیرند که چگونه علائم خود را در طول زندگی خود مدیریت نمایند.منبع ++++++++++++++

۵/۵ - (۱ امتیاز)
    به اشتراک بگذارید

نظرات

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*