بیماری ویلسون و تغذیه

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی نادر است که باعث تجمع بیش از حد مس در بدن می‌شود. این بیماری می‌تواند در ابتدا بدون علامت باشد، اما با افزایش تجمع مس، اندام‌هایی مانند کبد و مغز و در برخی موارد چشم ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند. به همین دلیل، تشخیص به موقع و پیگیری درمان اهمیت زیادی دارد. یکی از بخش های مهم مراقبت از افراد مبتلا، توجه به رژیم غذایی و میزان دریافت مس از غذاهاست.

رژیم غذایی بیماری ویلسون به تنهایی نمی‌تواند آن را درمان کند، اما انتخاب مواد غذایی مناسب می‌تواند به کاهش دریافت مس و حمایت از روند درمان کمک کند. در مقابل، برخی مواد غذایی مانند جگر، صدف و بعضی مغزها و حبوبات حاوی مقدار زیادی مس هستند و ممکن است لازم باشد مصرف آنها محدود شود. البته میزان محدودیت غذایی به شرایط فرد و نظر پزشک یا متخصص تغذیه بستگی دارد و نباید جایگزین داروهای تجویزشده برای کنترل سطح مس شود.

در این مطلب بررسی می‌کنیم بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد، تغذیه چه نقشی در کنترل آن ایفا می‌کند و کدام غذاها برای افراد مبتلا مناسب یا نامناسب هستند. همچنین یک نمونه رژیم غذایی بیماری ویلسون و تجربیات افراد مبتلا را بررسی می‌کنیم و در پایان به عوارض احتمالی این بیماری می‌پردازیم. با ما همراه باشید.

بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون که به آن دژنراسیون هپاتولنتیکولار نیز گفته می‌شود، یک بیماری ارثی نادر است که باعث تجمع مس در بدن به ویژه در کبد، مغز و چشم ها می‌شود. علائم اغلب بین سنین ۳ تا ۴۰ سالگی ظاهر می‌شوند. اما می‌توانند در هر زمانی ظاهر شوند.

مس برای سلامت اعصاب، استخوان ها، کلاژن و ملانین رنگدانه پوست مهم است. شما معمولاً مس را از غذایی که می‌خورید دریافت می‌کنید. کبد شما ماده ای به نام صفرا تولید می‌کند که هرگونه مس اضافی را از بدن خارج می‌کند.

در افراد مبتلا به بیماری ویلسون، مس به درستی دفع نمی‌شود و در عوض تجمع می‌یابد. اگر درمان نشود، گاهی اوقات می‌تواند تهدید کننده زندگی شود. در صورت تشخیص زودهنگام، بیماری ویلسون قابل درمان است. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری زندگی کامل دارند.

ویلسون چه علائمی دارد؟

علائم بیماری ویلسون زمانی ظاهر می‌شوند که مس اضافی در اندام‌هایی مانند کبد، مغز و چشم ها تجمع پیدا کند. این بیماری از بدو تولد وجود دارد، اما نشانه های آن معمولاً دیرتر بروز می‌کنند و شدت و نوع علائم در افراد مختلف متفاوت است. علائم اولیه ممکن است خفیف و غیراختصاصی باشند و به شکل خستگی، کاهش اشتها، تغییرات خلق و خو یا شخصیت، لرزش و اختلال در هماهنگی حرکات دیده شوند.

مهم ترین علائم بیماری ویلسون عبارتند از:

• علائم کبدی: خستگی و ضعف، تهوع و استفراغ، کاهش اشتها، درد در قسمت بالای شکم، ادرار تیره، مدفوع روشن و زردی پوست و سفیدی چشم ها. در موارد پیشرفته ممکن است تجمع مایع در شکم یا پاها، خارش و سیروز کبدی ایجاد شود.
• علائم عصبی: لرزش، سفتی عضلات، حرکات غیرارادی، اختلال در راه رفتن و هماهنگی حرکات و مشکلات گفتار یا بلع.
• علائم روانی و رفتاری: تغییرات خلق و خو یا شخصیت، تحریک پذیری، افسردگی، اضطراب، اختلال خواب و در موارد شدید روان پریشی.
• علائم چشمی: ایجاد حلقه های طلایی، قهوه ای یا مسی رنگ در اطراف عنبیه که به حلقه‌های Kayser-Fleischer معروف هستند. همچنین ممکن است نوعی آب مروارید به نام cataract sunflower ایجاد شود.
• سایر علائم: کم‌خونی ناشی از تخریب گلبول های قرمز، مشکلات استخوان و مفاصل مانند آرتریت، سنگ کلیه و برخی مشکلات قلبی یا کلیوی نیز ممکن است رخ دهد.

بیماری ویلسون ممکن است در مراحل اولیه علائم مشخصی نداشته باشد یا نشانه های آن شبیه بیماری های دیگر باشد. بنابراین وجود این علائم به تنهایی به معنای ابتلا به ویلسون نیست و تشخیص باید با بررسی‌های پزشکی و آزمایش های مربوط به متابولیسم مس انجام شود.

کیا بیماری ویلسون دارن؟

بیماری ویلسون ممکن است در افرادی دیده شود که این اختلال ژنتیکی را از پدر و مادر خود به ارث برده‌اند. در واقع فرد زمانی به بیماری مبتلا می‌شود که نسخه معیوب ژن مرتبط با دفع مس را از هر دو والد دریافت کند؛ به همین دلیل ممکن است پدر و مادر خودشان بیمار نباشند و فقط ناقل ژن باشند.

علائم بیماری معمولاً در کودکی، نوجوانی یا جوانی ظاهر می‌شود و می‌تواند به شکل مشکلات کبدی، زردی، خستگی، لرزش و اختلالات حرکتی یا حتی تغییرات رفتاری بروز کند. بنابراین اگر فردی سابقه خانوادگی بیماری ویلسون یا مشکلات کبدی و عصبی بدون علت مشخص داشته باشد، بهتر است از نظر این بیماری بررسی شود.

نقش تغذیه در بیماری ویلسون

تغذیه در بیماری ویلسون بیشتر با هدف کاهش دریافت مس از رژیم غذایی و جلوگیری از تجمع بیشتر آن در بدن اهمیت دارد. با این حال رژیم غذایی به تنهایی درمان بیماری ویلسون نیست و نمی‌تواند جایگزین داروهایی مانند پنی‌سیلامین، تری نتین یا درمان با روی شود. داروهای تجویزشده با کاهش جذب مس یا افزایش دفع آن نقش اصلی را در کنترل بیماری دارند و رژیم غذایی در کنار درمان پزشکی به کنترل بهتر سطح مس کمک می‌کند.

افراد مبتلا معمولاً به ویژه در شروع درمان باید مصرف مواد غذایی بسیار پرمس را محدود کنند. از جمله مهم ترین منابع غذایی مس می‌توان به جگر و سایر گوشت های اندامی، صدف و برخی غذاهای دریایی، مغزها و دانه ها، حبوبات خشک، سویا، شکلات و کاکائو اشاره کرد. میزان محدودیت این مواد غذایی برای همه افراد یکسان نیست و ممکن است با کنترل بیماری و کاهش سطح مس، پزشک اجازه مصرف مقدار محدودی از برخی مواد غذایی را بدهد.

نکته مهم این است که رژیم غذایی بیماری ویلسون نباید آن قدر محدود شود که فرد دچار کمبود مواد مغذی یا دریافت ناکافی پروتئین و انرژی شود. انجمن بیماری ویلسون تأکید می‌کند که شدت بیماری و میزان آسیب کبدی یا عصبی افراد متفاوت است؛ بنابراین رژیم غذایی باید متناسب با شرایط هر فرد تنظیم شود. همچنین محدودیت بیش از حد مس ممکن است باعث افزایش جذب مس توسط بدن شود. به همین دلیل، همکاری با پزشک و متخصص تغذیه برای تعیین میزان مناسب مصرف مس اهمیت دارد.

غذاهای مضر برای بیماری ویلسون

در بیماری ویلسون به دلیل اختلال در دفع مس، این ماده معدنی می‌تواند در بدن تجمع پیدا کند. به همین دلیل معمولاً توصیه می‌شود مصرف غذاهای پر‌مس محدود یا در مراحل اولیه درمان به طور جدی اجتناب شود. میزان محدودیت به مرحله درمان و وضعیت سطح مس بدن بستگی دارد و باید با نظر پزشک یا متخصص تغذیه تعیین شود.

مهم ترین مواد غذایی که افراد مبتلا به ویلسون باید از مصرف آن‌ها پرهیز کنند یا مصرفشان را محدود کنند عبارت‌اند از:

گروه غذایی	نمونه ها
گوشت‌های اندامی	جگر، قلوه و مغز
صدف و غذاهای دریایی	صدف خوراکی، خرچنگ و لابستر
مغزها و دانه ها	گردو، بادام هندی، بادام زمینی، تخمه آفتابگردان و سایر دانه ها
شکلات و کاکائو	به‌خصوص شکلات تلخ و محصولات حاوی مقدار زیاد کاکائو
قارچ	انواع قارچ خوراکی
برخی حبوبات	سویا، عدس و لوبیای خشک

فقط غذاها منبع مس نیستند. مولتی ویتامین ها و مکمل های حاوی مس نیز می‌توانند برای افراد مبتلا به ویلسون مشکل ساز باشند و بهتر است برچسب مکمل ها قبل از مصرف بررسی شود. همچنین اگر آب آشامیدنی از لوله های مسی قدیمی عبور کند، ممکن است حاوی مس بیشتری باشد. استفاده از ظروف مسی بدون پوشش مناسب نیز می‌تواند باعث ورود مس به غذا شود.

نمونه رژیم غذایی سالم برای مبتلایان به بیماری ویلسون

بر اساس گزارش‌های انجمن بیماری ویلسون، در این بیماری تغذیه سالم بیش از هر چیز به تعادل وابسته است. الگوی غذایی زیر که از همین مطالعات گرفته شده می‌تواند برای مبتلایان به این

وعده	نمونه مواد غذایی
صبحانه	۱ عدد تخم‌مرغ آب‌ پز + ۱ تا ۲ برش نان سفید + نصف گریپ‌ فروت یا یک عدد سیب + نصف تا یک لیوان شیر کم‌چرب + چای یا قهوه
میان‌وعده صبح	یک عدد سیب، هلو یا مقداری توت‌ فرنگی + مقدار کمی ماست ساده
ناهار	حدود ۹۰ تا ۱۲۰ گرم سینه مرغ یا بوقلمون بدون پوست + نصف تا یک پیمانه برنج سفید + سالاد کاهو، خیار، گوجه‌ فرنگی و هویج با روغن زیتون و آب‌لیمو
میان‌وعده عصر	ماست ساده همراه با توت‌ فرنگی یا بلوبری، یا سیب همراه با مقداری پنیر
شام	حدود ۹۰ تا ۱۲۰ گرم مرغ سفید یا یکی از ماهی‌های کم‌مس مانند ماهی کاد + نصف پیمانه برنج سفید یا پاستای سفید + لوبیا سبز، کلم، گل‌ کلم یا هویج
در صورت نیاز قبل از خواب	یک لیوان شیر کم‌چرب یا مقدار کمی ماست ساده

در این نمونه، بیشتر مواد غذایی از گروه‌های کم‌ مس انتخاب شده‌اند؛ با این حال، حتی مواد غذایی کم‌مس نیز در صورت مصرف زیاد می‌توانند مقدار قابل‌ توجهی مس وارد بدن کنند؛ بنابراین اندازه وعده‌ها اهمیت دارد.

عوارض بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون در اثر تجمع بیش از حد مس در بدن ایجاد می‌شود و اگر به موقع تشخیص داده نشود یا به درستی درمان نشود، می‌تواند به اندام های مختلف آسیب برساند. شدت عوارض به میزان تجمع مس و اندام های درگیر بستگی دارد. مهم ترین عوارض بیماری ویلسون عبارت‌اند از:

• آسیب کبدی: تجمع مس می‌تواند باعث التهاب و آسیب کبد، هپاتیت، فیبروز و در مراحل پیشرفته سیروز کبدی و نارسایی کبد شود.
• آسیب های عصبی: تجمع مس در مغز ممکن است به لرزش، سفتی عضلات، اختلال در هماهنگی حرکات، مشکلات گفتاری و بلع و اختلال در راه رفتن منجر شود.
• مشکلات روانی و شناختی: تغییرات شخصیتی و رفتاری، افسردگی، اضطراب، تحریک پذیری و سایر اختلالات روانی ممکن است در افراد مبتلا ایجاد شود.
• مشکلات چشمی: تجمع مس در قرنیه می‌تواند باعث ایجاد حلقه های Kayser-Fleischer شود که به شکل حلقه ای طلایی یا قهوه ای در اطراف عنبیه دیده می‌شود.
• مشکلات خونی: در برخی افراد، تخریب گلبول های قرمز و در نتیجه کم خونی همولیتیک رخ می‌دهد.
• آسیب استخوان و مفاصل: پوکی استخوان، کاهش تراکم استخوان، درد مفاصل و آرتروز از عوارض احتمالی هستند.
• مشکلات کلیوی: اختلال عملکرد کلیه و تشکیل سنگ کلیه نیز ممکن است در اثر بیماری ویلسون ایجاد شود.
• مشکلات قلبی: در برخی موارد، تجمع مس می‌تواند عملکرد قلب را تحت تأثیر قرار دهد و باعث مشکلاتی مانند آریتمی یا کاردیومیوپاتی شود.

یکی از جدی‌ترین عوارض بیماری ویلسون، نارسایی حاد کبدی است که می‌تواند به طور ناگهانی ایجاد شود و نیاز به درمان فوری پزشکی داشته باشد. با این حال تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند از بسیاری از آسیب های ناشی از تجمع مس جلوگیری کند یا روند آن‌ها را متوقف کند.

نتیجه گیری

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی است که باعث تجمع بیش از حد مس در بدن می‌شود و در صورت تشخیص و درمان نشدن می‌تواند به کبد، مغز، چشم‌ها و سایر اندام ها آسیب برساند. رژیم غذایی کم مس می‌تواند در کنار درمان پزشکی به کنترل دریافت مس و جلوگیری از تجمع بیشتر آن کمک کند، اما به تنهایی جایگزین داروهای تجویزشده نیست.

افراد مبتلا بهتر است مصرف مواد غذایی پرمس مانند جگر و گوشت های اندامی، صدف و برخی غذاهای دریایی، مغزها و دانه ها، شکلات و کاکائو و بعضی حبوبات را با توجه به نظر پزشک محدود کنند. در عین حال، حذف بیش از حد مواد غذایی بدون نظر متخصص تغذیه می‌تواند باعث کمبود مواد مغذی شود. بنابراین، تنظیم یک رژیم متعادل و متناسب با شرایط فرد، در کنار مصرف منظم دارو و پیگیری آزمایش ها، بهترین رویکرد برای مدیریت بیماری ویلسون است.

سوالات متداول